Plan:
1. Définition
2. Histoire de la maladie de Parkinson
3. Épidémiologie
4. Étiologie
5. Rappel des aspects anatomophysiologiques nécessaires à la compréhension de cette pathologie
6. Physiopathologie
7. Clinique et diagnostic
8. Prise en charge et Traitement
1. DÉFINITION
La maladie de Parkinson se caractérise par une atteinte localisée au niveau de la substance noire (locus niger) pars compacta, dans le mésencéphale. Le degré de sévérité des symptômes moteurs corrèle avec l’importance de la perte des cellules nerveuses dans cette région.
2. HISTOIRE DE LA MALADIE
La connaissance de cette maladie remonte à l'Antiquité avec les indiens qui la nommaient "Kampavata" et la soignaient par une plante: mucuna pruriens (reconnue aujourd'hui comme source importante de L-Dopa). En 175 ap. J.C, Galen l'a décrite comme une paralysie agitante (shaking palsy) puis en 1817, James Parkinson publia un essai médical de la maladie de Galen basé sur 6 cas qu'il a observés (An essay on shaking palsy).
Mais c'est en 1877 que Jean Martin Charcot, neurologue Français a décerné à J. Parkinson la paternité de cette maladie car son essai était suffisamment avancé sur le mal.
3. ÉPIDÉMIOLOGIE
Touchant près d’un million de personnes chaque année dans le monde, la maladie de Parkinson a atteint le second rang des maladies dégénératives du sujet âgé derrière la maladie d'Alzheimer. Atteignant le plus souvent les individus âgés, elle peut dans certains cas survenir très précocement, parfois dès 25 ou 30 ans.
Dans le monde, la prévalence de cette maladie s’échelonne entre 0.1% et 0.2% environ de la population générale, avec une tendance à l’augmentation avec l’âge. À 60 ans, la prévalence est d’environ 1%, mais s’élève à plus de 4% à 80 ans. L’incidence de la maladie s’élève à un million de nouveaux cas par année dans le monde (source : OMS). La maladie de Parkinson touche légèrement plus les hommes que les femmes, et survient le plus souvent chez le sujet âgé, avec une apparition généralement entre 50 et 70 ans. L’âge moyen d’apparition est de 55 ans.
Mais, il faut noter que 10% des atteints ont moins de 40 ans.
4. ÉTIOLOGIE
Quelques années auparavant, des pistes infectieuses et immunologiques –atteinte autoimmune de la substance noire– avaient été évoquées, mais ces pistes ont par la suite rapidement été abandonnées. Enfin, de nombreuses études évoquent la possibilité d’une intoxication (MPTP, pesticides, herbicides, agents de l’environnement) comme cause potentielle. De toute évidence, la maladie de Parkinson doit son apparition à de nombreux facteurs environnementaux, additionnés à une certaine vulnérabilité génétique due à la mutation de certains gènes (PARK1, PARK2, GBA, SNCA, etc…).
5. RAPPEL DES ASPECTS ANATOMOPHYSIOLOGIQUES NÉCESSAIRES À LA COMPRÉHENSION DE CETTE PATHOLOGIE
Reconnaissant la complexité ennuyeuse des neurosciences, j'ai essayé dans ce résumé de simplifier les éléments servant de pré-requis pour l'assimilation de cette pathologie. Ainsi, nous rappellerons les notions ci-après :
1) Ganglions de la base ou noyaux gris centraux
Sont un ensemble de structures sous-corticales constitué par des noyaux pairs, interconnectés au niveau des hémisphères cérébraux et du diencéphale et du mésencéphale. Leur structure peut varier selon qu'on les définit de manière anatomique ou fonctionnelle.
Au sens purement anatomique ils comprennent quatre noyaux pairs :
le noyau caudé ;
le noyau lenticulaire correspondant au putamen et au pallidum ;
le noyau sous-thalamique ;
la substance noire.
Au sens fonctionnel (sens le plus fréquemment utilisés) l'on aborde ces structures de manière différente :
le striatum composé du noyau caudé et du putamen (correspondant à la partie latérale du noyau lenticulaire) ;
le globus pallidus interne (GPi) et le globulus pallidus externe (GPe), correspondant au pallidum (partie médiale du noyau lenticulaire) ;
le noyau sous-thalamique (ou corps de Luys) ;
la substance noire compacte ( SNpc ou substantia nigra pars compacta ou encore locus niger), et la substance noire réticulée (SNr, substantia nigra pars reticulata). La pars reticulata prend en charge les mouvements de yeux.
2) Voie nigro-striatale ( lie la substance noire ou locus niger au striatum)
La substance noire est un amas de neurones dopaminergiques impliqué dans la motricité. Elle est elle aussi divisée en deux parties, nommées pars compacta et pars reticulata. La première envoie des axones vers le striatum, formant une sorte de boucle à l'intérieur des ganglions de la base.
3) Voie dopaminergique
En guise de rappel de cette voie, nous n'allons parler des types de récepteurs dopaminergiques
Types de récepteurs dopaminergiques :il en existe 5 regroupés en deux blocs:
D1 et D5: excitateurs
D2 , D3 et D4: inhibiteurs
6. PHYSIOPATHOLOGIE
Les symptômes moteurs de la maladie de Parkinson proviennent d'une atteinte de la boucle nigro-striatale, causée par la destruction des neurones de la substance noire (pour diverses raisons: auto-immunité, mutation génétique des gènes énumérés plus haut, intoxications comme l'intoxication au cuivre, manganèse de la maladie de Wilson).
Explication détaillée de ce mécanisme :
Je vais faire l'intégration des notions anatomophysiologiques données supra.
Déjà, nous savons que la voie nigro-striatale est une boucle formée par les neurones de la sbce noire qui donnent les prolongements axonaux vers le striatum.
Ensuite, nous savons que cette voie fait partie de la voie directe.
C'est quoi la voie directe ? C'est une voie qui inhibe le thalamus d'une part et l'active de l'autre; le thalamus dans son fonctionnement entraîne beaucoup de réactions involontaires dont le mouvements involontaires. D'où la voie directe en inhibant le thalamus empêche ce dernier de déclencher des mouvements involontaires.
Or, la voie nigro-striatale est une voie dopaminergique constituée des récepteurs D2 donc inhibiteurs. Ce qui, normalement, fait que si ses neurones libèrent la dopamine, c'est plutôt pour l'inhibition que l'excitation. Cette inhibition du thalamus aura pour effet l'abolition des mouvements involontaires et le déclenchement des mouvements volontaires commandés par le cortex moteur (via la voie pyramidale).
En effet, si les neurones de cette voie sont affectés ===> ⬇️⬇️ de dopamine ===> ⬇️⬇️ de l'inhibition thalamique ===> le thalamus inhibera le cortex moteur et prémoteur ===> akinésie et apparition des mouvements involontaires sous forme des tremblements.
7. CLINIQUE ET DIAGNOSTIC
La maladie de Parkinson se caractérise par une triade classique :
Tremblements au repos-bradykinésie-rigidité plastique en tuyau de plomb.
Les tremblements sont asymétriques (unilatéraux), concernent surtout les membres thoraciques dans leur partie distale; ils disparaissent durant le sommeil.
⚠️Retenons ceci, chers lecteurs: Ils sont pathognomoniques mais c'est un signe inconstant. En d'autres termes, ce n'est pas tout parkinsonien qui tremblote. Sa présence signe une gravité accrue de la pathologie.
A cette triade que je me suis abstenu volontairement de développer étant donné leur complexité, s'ajoutent:
une fatiguabilité musculaire, les crampes, les douleurs diverses, une hyposmie (indicateur plutôt sensible).
En cas de suspicion de la maladie de Parkinson, effectuer une analyse sanguine à la recherche de:
- neuroleptiques
- antihistaminiques H1
- antihémétiques
- antivertigineux
- hypnotiques
Qui bien-sûr nous permettent d'établir le diagnostic différentiel avec des cas d'intoxication.
Également, ne pas manquer dans l'anamnèse d'éliminer tout lien avec le delirium tremens du syndrome de sevrage.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE
• Macroscopiquement, cette atteinte est mise en évidence par une dépigmentation progressive principalement du locus niger, mais aussi d’autres régions (e.g. locus ceruleus, noyau dorsal du vague). En effet, les neurones producteurs de dopamine dans ces régions contiennent un pigment, la neuromélanine, qui confère à celles-ci leur coloration sombre.
• Microscopiquement, la quantité de neurones dopaminergiques est fortement diminuée, et de petits dépôts extracellulaires de neuromélanine sont relâchés par les neurones apoptotiques. Les neurones restants sont atrophiques et contiennent des inculsions cytoplasmiques circulaires appelées corps de Lewy. Un certain degré de gliose peut également être observé.
Les corps de Lewy résultent en grande partie d’agrégations intracellulaires composées de la protéine α-synucléine, présente dans ce cas sous forme insoluble et dans une conformation anormale, mais également de neurofilaments, de parkine et d’ubiquitine.
COMPLICATIONS
Je vais ici montrer comment on aboutit à un Syndrome démentiel :
Les corps de Lewy s’accumulent progressivement dans les neurones, aboutissant lentement à la dégénérescence de ces derniers. Par la suite, on assiste à une dissémination des corps de Lewy dans diverses régions du cerveau – dont le noyau basal de Meynert, de manière importante – aboutissant finalement à un syndrome démentiel caractérisé par la perte de diverses fonctions cognitives. Ce type de déficit est appelé démence à corps de Lewy, ou maladie à corps de Lewy.
8. PRISE EN CHARGE ET TRAITEMENTS
Traitement médical :
Antiparkinsoniens mineurs aux premiers stades de la maladie.
L-DOPA (+ inhibiteur de la dopadécarboxylase) au stade avancé ou en cas de crise.
Traitement chirurgical (neurochirurgie):
- Thalamotomie
- Pallidotomie
- Stimulation cérébrale profonde avec stimulateur greffé
Accompagnement social :
- activités physiques de groupe
- éviter la dépression (accompagnement psychiatrique)
- rallongement du temps de repos.
Kevy Nguya, étudiant en Doc1 UK-FAMÉD
CAP Kaba WhatsApp Forum, jeudi 09-07-2020
3 commentaires:
🖐️Ajouts
🖐️Kevy Nguya
Pour le traitement médical, on notera ceci:
Tout va avec l'âge du patient pour des raisons de disponibilité des récepteurs car sachons que leur nombre chute avec l'âge.
1. Avant 65–70 ans Agoniste dopaminergique en monothérapie (retardement de l'apparition des complications motrices) ou inhibiteur de la monoamine oxydase B (IMAO-B). Si contrôle insatisfaisant, progression posologique de l'agoniste dopaminergique. Si contrôle insatisfaisant, association avec la L-dopa ou IMAO-B. Coprescription par dompéridone (diminution des effets secondaires à la stimulation des récepteurs dopaminergiques périphériques : nausées, vomissements). Anticholinergiques : quasi obsolètes en raison de leurs effets secondaires, ils peuvent avoir un intérêt chez les patients jeunes avec tremblement malgré un traitement dopaminergique bien conduit.
2. Après 65–70 ans L-dopa d'emblée en monothérapie ou IMAO-B. Si contrôle insatisfaisant, progression posologique de la L-dopa ou association avec IMAO-B. Coprescription par dompéridone.
🖐️ Réaction de Docteur Hergy Bazungula: C'est très important pour la prescription médicamenteuse !!! Comme dit ci-haut, le traitement dépend de la quantité des récepteurs encore présents ...
Et comme on ne peut pas remplacer ces récepteurs, le traitement devient parfois inefficace chez des très vielles personnes.
🖐️Kevy Nguya
Phénomène "On-Off".
C'est le fait qu'à certains moments de la journée, les patients souffrant de la maladie de Parkinson voient disparaître les signes "On" et ils les voient réapparaître avec vigueur "Off".
Je compte ajouter ceci pour les tremblements :
Aujourd'hui, les spécialistes veulent scinder les syndromes parkinsoniens en 2:
Avec tremblements et sans tremblements.
Parce que comme je l'ai dit ci-haut, il y a des parkinsoniens qui ne tremblent pas.☝🏽
🖐️Préoccupation de Harvey:
J'avais lu quelque part que les infections intestinales peuvent aussi provoquer la maladie de Parkison est-ce que c'est vrai ? Si oui par quel mécanisme?
🖐️Réponse de Kevy Nguya:
Merci pour la question.
On pense aujourd'hui que les causes du parkinson sont nombreuses (parmi lesquelles les raisons infectieuses non clairement élucidées hélas). Ils ont donc fait une corrélation sans déduction.
Selon ce que j'ai lu. A moins que...
🖐️Réaction de Docteur Odon MABIALA:
Pour ce qui concerne les facteurs étiologiques, il y a interactions entre facteurs génétiques et environnementaux.
Il y a dégénérescence aussi des voies sérotonine évoquées> raison de la prescription des IRSS. Effet protecteur de la nicotine sur la dégénérescence.
🖐️Réaction de Docteur Hergy Bazungula:
La maladie de parkinson est d'origine dégénérative ( vieillissement puis atrophie des noyaux gris centraux---> perte neuronale dopaminergique) en fonction des facteurs génétiques et environnementaux ( cfr ajout Dr Odon) qui peuvent accélérer le processus.
Causes métaboliques, vasculaires, infectieuses, chirurgicales, traumatique ( Mohamed Ali) ... Sont de syndromes parkinsoniens; la symptomatologie est souvent asymétrique en fonction du côté atteint.
🖐️Question de Jonathan Docteur:
la maladie de Parkinson est elle héréditaire ?
🖐️Réponse de Kevy Nguya:
L'aspect génétique de la maladie nous montre la prédisposition héréditaire de transmission cependant, c'est suivant le mode autosomique récessif. (Moins de 50% de chance d'en avoir si c'est un parent direct).
🖐️Question de Jonathan Lungata:
Comment on arrive à reconnaitre la phase terminale de la maladie de parkison ?
🖐️ Réponse de Kevy Nguya
En phase terminale, je n'ai pas suffisamment de précision, j'ai pas lu cette classification détaillée mais l'élément principal est l'échec thérapeutique avec les manifestations des effets secondaires de du L-DOPA outre l'accentuation des signes et symptômes de la maladie.
🖐️Réaction de Docteur Hergy Bazungula:
Le peu des neurones dopaminergiques restant finissent aussi par dégénérer. Devant ce tableau, le traitement devient inactif car absence des récepteurs à stimuler.
Les manifestations accroissent, l'inefficacité du traitemen marquent la phase terminale de la maladie...
🖐️Ajout de Jonathan Lungata:
La maladie de parkison évolue en 4 phases:
*première phase :
Est caractérisée par les premiers signes qui vont s'écouler entre 5 et 10 années.
Il faut noter aussi qu'il existe 3 symptômes principaux dont;
# la lenteur des mouvements (bradykinesie)
#la rigidité d'un membre
#des tremblements de repos
* 2ème phase ou période de lune de miel:
Cette dernière est remarquée par de manifestations des symptômes qui ont une durée de 3 à 8 ans et durant lesquels le corps répond de façon positive au traitement à base des DOPAMINERGIQUES.
*3ème phase ou période de fluctuation:
Cette phase correspond l'aggravation évolutive de symptômes, durant cette phase la DOPAMINE perd son efficacité et le malade souffre ÉPISODIQUEMENT, des problèmes moteurs, surviennent à 50% des cas 6 ans après les 1ers signes de la maladie.
*4ème phase ou période d'aggravation ou encore phase terminale:
Au cours de cette phase, les symptômes s'aggravent de façon inexorable donc les tremblements augmentent puis le patient atteint un état grabataire.
Des manifestations psychologiques font leur apparition:
+ dépression
+ pertes de mémoire
+ confusion voire démence
Et d'autres troubles
+ crampes
+ problème de pression artérielle
+ dysfonctionnement urinaire...
🖐️Question de Dieu-donné Mazebo:
Une personne jeune qui tremblote les mains après des exercices physiques. Ça prédit la maladie de Parkinson ?
🖐️Réponses de Kevy Nguya
Non, pas nécessairement.
En fait, après un exercice physique, il y a plusieurs choses qui peuvent faire trembloter un individu :
La faim (l'hypoglycémie) entre autres.
Il faut investiguer car certains produits subitement pris à forte dose peuvent également nous faire parvenir à cet état de tremblement quand bien même on a fait une activité physique.
C'est le cas de neuroleptiques, des antihistaminiques H1. Mais je pense à ceci : un alcoolique qui présente des tremblements de delirium tremens (du syndrome de sevrage alcoolique ou tabagique) peut aussi trembloter même au cours d'activité physique.🤔
⚠️Mais aussi, il ne faut pas oublier, Docteur que les tremblements du parkinsoniens surviennent au repos donc longtemps après une activité physique.
Donc, c'est moins probable que ce soit le parkinson.
J'attends les plus avertis pour venir me compléter au cas où un détail m'aurait échappé car j'ignore bien de choses.
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