Lymphome de Burkitt Par Salem Makasi

Résumé du lymphome de Burkitt par Salem Makasi

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⚠️Commentaires du forum et débat :

🖐️Ajouts

🖐️ Ajouts : Docteur Arche Nkoyi

 D'abord je commence par le commencement càd le nom du lymphome de Burkitt a aussi d'autres appellations:

1. Comme dans la classification de Rapport il se nomme LYMPHOME INDIFFÉRENCIÉ

2. Et dans la formulation internationale, LYMPHOME à petites cellules non clivées

Pour ce qui est de la pathogénie: plusieurs étapes dont 
- 1ère étape est l'hygiène buccale défectueuse càd qu'on pense que dans les ATCDS de ces enfants, il y a notion des pathologies stomatologiques( carrie dentaire, parodontite) qui fait que le système immunitaire soit plus sollicité avec production des LB qui, au cours de leur maturation, portent déjà les récepteurs du virus d'EBV...

- 2ème étape (parasitaire) où intervient le plasmodium falcifarum qui accroît la virulence du virus (EBV) par diminution de l'immunité acquise;

- 3ème étape est génétique où le EBV prend place avec un effet mitogène sur le LB 👉🏿mutation (translocation) puis développement du clone malin...

🖐️Ajouts: Kevy Nguya, Doc1 UK-Famed

Mon ajout porte sur le pourquoi de l'appellation "LNH" (LYMPHOME NON HODGKINIEN*).
La raison est essentiellement anatomopathologique: les lymphomes hodgkiniens présentent une cellule géante spéciale en forme de yeux de 🦉, la cellule *d'Hodgkin* ou on peut retrouver une autre variante semblable à deux yeux ou trois yeux de (hibou)🦉 : la cellule de Reed-Stenberg.

On va rappeler que les lymphocytes B sont appelés plasmocytes*, ils sont responsables de la synthèse et production des anticorps (immunoglobulines). Or le cancer, a comme conséquence une prolifération des cellules mal différenciées. Conséquence: des plasmocytes indifférenciés==>des mauvaises immunoglobulines en grande quantité===> aucune efficacité immunitaire===> Immunodépression avec Hypergammaglobulinémie.
 🖐️ Enchaînement : Docteur Arche Nkoyi
...et aussi un déficit de l'immunité innée (neutropénie) par envahissement medullaire ou toxicité du traitement.

🖐️Ajouts: Docteur Arche Nkoyi

Les localisations les plus fréquentes des métastases osseuses sont:

1. Le rachis +++( surtout dorsolombaire)

2. Bassin,

3. Côtes et sternum,

4. Extrémité proximale du fémur et de l'humérus.

🖐️Ajouts: Docteur Arche Nkoyi

 Les organes atteints sont +++:

1. La rate

2. La moelle hématopoïétique

3. Le foie

4. Le SNC (Un syndrome tumoral neurologique évoquant un prossus expansif intracrânien dont les signes cliniques sont:Cliniquement voici les signes: ⏺️Syndrome d'hypertension intracrânienne; ⏺️Déficit neurologiques en tâche d'huile (signes de focalisation); ⏺️Crises convulsives)

5. L'os

6. Les testicules

🖐️Ajouts: Docteur Arche Nkoyi

Pour ce qui est de la classification, actuellement, on préfère la classification d'Ann Arbor avec 4 stades aussi:

Stade I: 1 seul territoire gglionnaire ou structure lymphocytaire atteint 

Stade II: au moins 2 territoires gglionnaires du mm côté du diaphragme atteint 

Stade III: atteinte de territoires gglionnaires sus et sous-diaphragmatiques

Stade IV: atteinte viscérale...

Suivant le pronostic, on note:

A: si absence de signes cliniques d'évolutivités

B: si présence d'au moins 1 de ces signes d'où le nom signes B

a: si absence de syndrome inflammatoire 

b: si présence d'1 syndrome inflammatoire 

S: en cas d'atteinte splénique

E: uniquement dans le stade IV pour préciser que l'atteinte viscérale est liée à la contiguité...

✋Questions: 

Docteur Arche Nkoyi, Médecin des hôpitaux

1.C'est quoi aspect en ciel étoilé? Càd c'est quoi "ciel" et c'est quoi "étoiles"?

Rép: (ParSerge Makanzu, Étudiant D4 entrant UK-FAMÉD).
1)Le ciel ce sont les LB et les étoiles sont les macrophages.


2) Diagnostic différentiel : le lymphome centroblastique, le lymphome immunoblastique B et la mononucléose infectieuse.

Teggy Mbemba, Doc4 FAMÉD
2. Quelles sont d'autres pathologies qui donnent l'aspect en ciel etoilé en anaphath?

Rép: (Par Docteur Arche Nkoyi)
- Même un paludisme à forte parasitémie, en faisant la GE (goutte épaisse) donne cet aspect.
- LAL= leucémie aiguë lymphoblastique


Kevy Nguya, Doc1 UK-FAMÉD
3. En cas d'atteinte sporadique de l'estomac, nous pouvons avoir le ganglion de Troisier* aussi?🤔
Rép: (Par Salem Makasi, Doc1 UK-FAMÉD) Oui, possible.

4. Pourquoi les tuméfactions concernent plus la région maxillo-faciale alors que la moelle épinière se retrouve dans la majorité des os encore plus chez l'enfant?
Rép:(Par Docteur Arche Nkoyi) D'abord, sachons que l'hématopoïèse chez l'enfant se réalise dans les os plats et os courts. Par là, nous savons déjà que la région maxillo-faciale est riche en os plats. (Première raison)
Ensuite, cette affection se développe dans les ganglions lymphatiques superficiels. Or la région maxillo-faciale est riche en aire ganglionnaire superficielle. (Deuxième raison)

5. Qu'est-ce qui justifie les tumeurs des organes abdominaux dans la forme sporadique si bien qu'il n'y a pas de moelle osseuse ni aucune étape du développement des lymphocytes B ?

Rép: (Par Docteur Arche Nkoyi)
la raison est simple le voici: un lymphome se développe aux dépens du tissu lymphoïde... de par leur phénotype, les lymphocytes du lymphome sont préférentiellement localisés au niveau du tissu lymphoïde qui sont:
1. Les ganglions superficiels et profonds de la tête aux pieds.
2. La rate
3. Les MALT: tissu lymphoïde associé aux muqueuses :
- amygdales 
- végétations
- tissu lymphoïde entourant l'appendice...
C'est pour quoi ce sont des formes sporadiques.
Normalement les lymphocytes malins du lymphome se multiplient dans le tissu lymphoïde en migrant de ganglions en ganglions via le réseau lymphatique mais ces lymphocytes peuvent aussi envahir d'autres tissus les empêchant ainsi de fonctionner normalement d'où l'appellation ATTEINTE VISCÉRALE par contiguité ganglionnaire ou par voie hématogène...